診療科のご案内

右心房と左心房の間を隔てる心房中隔に欠損孔が開いている疾患です。この欠損孔を通して右心房、右心室、肺動脈に多量の血液が短絡して流れ込むため、心臓、肺動脈に負担がかかります。症状の出方が緩やかなため、見つかった時に自覚症状がほとんどないことも多いのが特徴です。しかし放置すると中年期以降に心不全、不整脈、肺高血圧が進行してきます。肺高血圧は非常に状態が進行してしまうとかえって閉鎖できなくなったり、不整脈ではいったん生じるとその後に閉鎖しても不整脈は消えなかったりします。このため幼児期以降ではあまり待機せず（見つかったら遅くとも20歳未満に）治療することが薦められています。この治療は施設及び術者認定が必要な特殊手技です。当院は2007年（日本認可の翌年）に全国で11番目の施設として認定を受け、これまでに555例の（2023年12月現在）症例を治療してきました。この認定施設は中国地方で3施設、広島県内では当院1施設のみであるため近隣の県からの患者さんを含め多くの症例が当院へ集まってきています。心房中隔欠損は先天性心疾患であるため成人の方でも当科で治療にあたっています。それゆえ60歳以上の患者さんも少なくありません。ただし、この治療は全例に適応となるわけではなく、欠損孔の周囲にデバイスで挟むだけの十分なリム（縁取り）が必要です。現在3種類のデバイスが使用可能になり、治療可能な患者さんの幅が広がりました。これにより約8-9割の患者さんが外科手術ではなくカテーテル手の治療が可能になっています。この手技は手技中に心房中隔欠損の状態、デバイスの留置状態などを詳細に観察する必要があるため、全身麻酔下に経食道心エコー（胃カメラのような直径１cm弱の管の先端に心エコー検査機器が装着されているものを食道内に挿入して関するエコー検査）行う必要があります。入院期間は合併症などなければ標準で5日間です。
カテーテル治療で閉鎖できない場合には開胸手術をします。体格、孔の大きさ、肺血管の状態などにより、正中（胸の真ん中）を切開する場合と、側面（右側のわきのあたり）を切開する場合があります。

右心室と左心室を隔てる心室中隔に欠損孔が開いている疾患です。この欠損孔を通して右心房、右心室肺動脈に多量の血液が短絡して流れ込むため、心臓、肺動脈に負担がかかります。負担の大きさは一般に欠損孔の大きさに比例します。欠損孔が小さいと負担が軽いため特に治療はせず経過を見ることもあります。欠損孔が大きいと（早い症例では生後1-2か月から）多呼吸、発汗過多、哺乳不良、体重増加不良などの心不全症状が出現します。利尿剤、強心剤、水分制限などで管理し、それでも体重増加が得られない場合、泣いた後に循環不全で真っ白になる場合、呼吸器感染を繰り返す場合などは早急に開心術が必要です。そうでない場合は体重増加を待機し、輸血なしで手術が可能な7-8㎏に達した段階での手術を考えます。中くらいの大きさである場合は、成長を待機して幼稚園の間にカテーテル検査で負担の程度を詳細に評価し、一生そのままで過ごしてよいか、閉鎖したほうが良いかを判断します。また、欠損孔が小さくても大動脈弁が欠損孔に引き込まれて変形が起こった場合には、大動脈弁機能が失われてしまわないように孔を塞ぐ手術が必要です。手術をしなかった場合、または手術後に短絡が残っている場合には、感染性心内膜炎（前述）の高リスクとなるため、歯科処置などの場合には予防が必要です。

大動脈と肺動脈の間を橋渡ししている血管が動脈管です。胎児期には必要な血管ですが、出生後、呼吸をして肺が働き始めると必要なくなるため一般的には生後数日以内に自然閉鎖します。これが残ってしまったものが動脈管開存症です。動脈管を通じて肺に多量の血液が流れ込むため、心臓、肺動脈に負担がかかります。負担の程度はだいたい動脈管の大きさに比例します。また小さい動脈管でも感染性心内膜炎（前述）の原因になったり、成人期に高血圧になると短絡量が増えて心不全の原因になったりすることもあります。未熟児や生まれて間もない新生児では点滴薬で閉鎖を試みることもありますが、それ以降では薬の効果はほぼ出ないため、コイル、デバイス（閉鎖栓）での閉鎖が必要です。当院では271例のコイル閉鎖術を行ってきましたが、他のデバイスの発達により国内での販売が終了となったため、今後は以下のデバイスでの閉鎖を行っていくこととなります。ADO-I（Amplatzer Duct Occluder）は国内初のデバイスとして2014年に認可され、大きい動脈管を安全かつ容易に閉鎖することが可能になりました。当院は初年度から認可を得て治療を行っています。動脈管のデバイス閉鎖術の認可施設は広島県内では当院のみであるため多くの症例が当院へ集まってきています。また2018年にはADO-II、2021年にはピッコロオクルーダーが認可され選択の幅が広がっています。ピッコロオクルーダーは特に低出生体重児にも有用なデバイスです。現在は段階的に低体重(2㎏未満)の患者さんへの適応を拡大しているところで、この先、1000g未満の未熟児への拡大も見込まれています。当科ではADO-I及びADO-IIは60歳以上の成人も含めてそれぞれ89例・11例（2023年12月現在）、ピッコロオクルーダーは17例の経験があります。ただしADO-I は6㎏未満、6か月未満は原則対象外、ADO-IIも6-8㎏未満では適応にならないことが多いため、6㎏未満ではより特殊なデバイスが必要になることが多くあります。Amplatzer Vascular Plug(AVP)は日本では動脈管以外の血管閉塞用に認可されているデバイスですが、海外では動脈管閉塞に良好な成績が報告されており、当科においても倫理委員会の認証を得て2016年からこれを用いた閉鎖を開始し、2.5㎏の赤ちゃんを含む31例（2023年12月現在）に閉鎖治療を行い良い成績を収めています。これらの工夫により近年では未熟児を除く98％の患者さんの動脈管をカテーテル治療で閉鎖できるようになってきています。

以前は「心内膜床欠損」と呼ばれていましたが、近年では「房室中隔欠損」に統一されています。心室中隔と心房中隔にまたがって欠損があり、そのため二つの房室弁（三尖弁と僧帽弁）が分かれず一体につながったような形（共通房室弁）になっています。心室中隔欠損や心房中隔欠損と同様に欠損孔を通して右心房、右心室、肺動脈に多量の血液が短絡して流れ込むため、心臓、肺動脈に負担がかかりますが、それだけではなく共通房室弁で逆流が起こりやすいことも問題となります。このため負担は大きく、心不全や肺高血圧が進行しやすいという特徴があります。心室側の欠損が非常に小さい症例を除き、乳児期後半までに心内修復術が必要です。この時、欠損孔をふさぐだけではなく共通房室弁を分けて二つの弁を作る必要があります。ここが手術が難しい理由です。弁が十分開き、かつしっかり閉じる状態を形成することが難しいからです。体重が小さいと手術はさらに難しくなるため早い時期に心不全のコントロールがつかなくなった場合には、姑息手術（一時的に心臓の負担を取るための手術）を行うこともあります。肺動脈をバンドでしばって細くし、肺動脈へ流れ込む血液量を減少させ、心不全を軽くします（肺動脈絞扼術：PAB; Pulmonary Arterial Banding）。この状態で成長を待機し、心内修復術へ進みます。心内修復術後には、房室弁の狭窄、逆流の程度に注意が必要です。

右心室と肺動脈の間の交通が閉鎖しているため、通常の流れがない状態です。肺動脈への血流は多くの場合、動脈管を通じて大動脈から供給されています。動脈管は生後数日で閉鎖する性質を持っているので、閉鎖しないようにプロスタグランジンという薬を持続的に点滴投与する必要があります。これで2-4週間管理し、動脈管の代わりになる通路を手術で作ります。細い人工血管を大動脈の枝と肺動脈の間に付ける手術でBTシャント手術と呼ばれます。これにより肺へ流れる血流を確保して成長を待機し、8㎏前後でラステリ手術という心内修復術（心室中隔欠損を閉鎖し、右心室から肺動脈へは弁付き人工血管を使った通路をつける）を行います。この弁付き人工血管は大きくなることはないため成長に伴い太さが足らなくなってきます。そこで、小学校高学年～中学校の頃に、大きなサイズのものに入れ替える手術が必要になってきます。成人サイズになった時に弁が硬くて動きにくい、もしくは逆流が強くて負担が大きい場合には、近い将来日本でもカテーテルでの肺動脈弁植え込みができるようになることが見込まれています。

　通常2つある心室のうち1つが低形成で、1つの心室として使えない場合、２つの心室が癒合したような形態になっていてかつ２つに分けられない場合、房室弁・出口の狭窄などが原因で心室から大血管への通路が十分確保できない場合などが、単心室と呼ばれる状態です。非常にいろいろな種類の形態がありますが、目指すところは一つしかない心室を体への駆出に用い、肺へは心臓を介さない経路を作る「フォンタン手術」になります。まず、上半身から還ってきた静脈血を肺動脈へ流すように、上大静脈と肺動脈をつなぐ手術:グレン手術を生後5-7か月ぐらいで行います。その後、下半身からの静脈血も肺動脈に流すように、下大静脈を人工血管を使って肺動脈に繋ぐ手術：フォンタン手術を2歳前後に行います。これにより体へは酸素を含んだ動脈血が、肺へは酸素の少ない静脈血が流れるようになり、酸素の状態のみで見ると正常とほぼ同じになります。しかし、肺へは心臓というポンプが働いていないため、肺血管の状態が良くないとこの流れは成立しません。肺血管の状態は、肺動脈の太さ(太いほうが良い)、肺動脈の圧(低いほうが良い、流しやすい)、肺動脈の抵抗(硬さ：低いほうが良い、流しやすい)で決まります。したがってグレン・フォンタン手術に進むまでに肺動脈をよい状態にもっていく管理が非常に難しく、かつ重要になってきます。このため、手術に到達するため複数回のカテーテル検査やカテーテル治療が必要になることが多いです。また条件が整わなければグレン・フォンタン手術に進めなかったり、これらの手術をしてもあまりよくない状態になったりすることがあります。フォンタン手術は「正常に治す手術」ではなく、体の静脈圧は正常より高い状態になってしまうため、運動能力は正常よりは低く、また長期の後にはそれによる合併症が出てくることもあります。うっ血による肝臓の硬化、蛋白漏出性胃腸症などです。従って生涯に渡るしっかりとしたフォロー・管理が欠かせません。

このほかにも完全大血管転位、総肺静脈還流異常症、修正大血管転位など、様々な先天性心疾患が存在し、それらすべての診療を循環器小児科で対応しています。
そして、以下のようなカテーテル治療も行っています。

希釈造影剤を注入してバルーンを拡張させ、開放の悪い弁を形成（裂く）方法です。対象は大動脈べbbm及び肺動脈弁です。年齢が大きくなり、肺動脈弁の弁輪径が大きくなるとバルーンを2個同時に使用して行う必要があります。